駐報全媒體記者  王捷  通訊員  魏麗

28歲的患者小董，患有馬凡氏綜合征，近日突發(fā)急性A型主動脈夾層，危急時刻，駐馬店廣濟心血管病醫(yī)院（武漢亞洲心臟病醫(yī)院豫南醫(yī)院）在患者費用不到位的情況下，開通綠色通道緊急施救，號召全院職工踴躍捐款。市中心血站聯(lián)合兄弟地市血站提供用血保障。最終，患者轉(zhuǎn)危為安。

馬凡氏綜合征是一種先天性遺傳性疾病，心血管病變是馬凡氏綜合征的主要致死原因，并發(fā)癥之一便是極為兇險的主動脈夾層。小董是一名酒店服務(wù)員，身高1.83米、四肢修長，這天中午，小董正在服務(wù)顧客，背部突然傳來撕裂般的劇痛。同事緊急將他送往附近醫(yī)院，檢查懷疑為主動脈夾層，建議立即轉(zhuǎn)院。

小董被緊急轉(zhuǎn)入駐馬店廣濟心血管病醫(yī)院后，該院心臟中心主任宋杰一眼捕捉到關(guān)鍵細節(jié)：患者雙手下垂過膝、手指腳趾細長、上半身明顯長于下半身——這正是馬凡氏綜合征的典型體態(tài)。“這是一種常染色體顯性遺傳疾病。”宋杰說，約80%的馬凡氏綜合征患者伴有先天性心血管畸形，動脈壁脆弱如“豆腐渣工程”，極易引發(fā)主動脈瘤或夾層。而小董確診的急性A型主動脈夾層，堪稱心血管疾病中的“超級殺手”，發(fā)病48小時內(nèi)死亡率每小時遞增1% - 2%，唯有爭分奪秒手術(shù)，才能與死神搶時間。

更令人揪心的是，小董的母親因主動脈夾層離世，妹妹同樣患病。面對高額手術(shù)費用，這個沒有醫(yī)保，沒有存款的家庭，陷入了深深的絕望。“不能讓悲劇重演！”該院了解到小董的困境后，果斷決定“先救命”，第一時間開通綠色通道，啟動多學科會診。同時，全院發(fā)起愛心募捐，醫(yī)護人員、后勤職工紛紛慷慨解囊。

然而，危機卻接踵而至。術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)小董血小板數(shù)量嚴重不足，這對血管縫合手術(shù)來說極為危險，隨時可能因大出血危及生命。為保證手術(shù)用血，市中心血站迅速行動，緊急聯(lián)系周邊兄弟血站進行血液調(diào)配。經(jīng)過一番多方協(xié)調(diào)與努力，最終，從信陽市中心血站傳來了令人振奮的好消息。當晚，成功取到寶貴的血小板。

無影燈下，宋杰帶領(lǐng)團隊在毫米級的薄壁血管上完成“零滲漏”縫合。經(jīng)過快速精準的操作，手術(shù)順利完成。術(shù)后，小董被轉(zhuǎn)入綜合重癥監(jiān)護室，團隊24小時嚴密監(jiān)測，確保生命體征平穩(wěn)。

宋杰表示，有“馬凡”體征的患者及直系親屬應常規(guī)做心臟大血管方面的篩查。如果發(fā)現(xiàn)主動脈增粗、瘤變，應及時干預，避免出現(xiàn)主動脈夾層。建議盡早到專業(yè)醫(yī)療機構(gòu)進行治療，實施主動脈根部替換術(shù)不僅效果確切，還能保留自身主動脈瓣，免去患者術(shù)后長期抗凝的風險，能大大提高生活質(zhì)量。另外，馬凡氏綜合征患者殘余的主動脈仍可能會進一步擴張，有再次手術(shù)的可能，因此，做過主動脈夾層手術(shù)后應規(guī)范復診。