駐報(bào)全媒體記者  王捷   通訊員  張雪凝

近日，12歲女孩頭皮下有個(gè)腫物，到市中心醫(yī)院檢查又是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

這是一種多見于兒童的罕見疾病朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥也稱組織細(xì)胞增多癥（LCH），屬于較少見的組織細(xì)胞疾病，也可以屬于血液系統(tǒng)疾病，主要是朗格漢斯細(xì)胞單核巨噬系統(tǒng)中廣泛增生所致。LCH多發(fā)于嬰幼兒，病因尚未明確，但發(fā)病部位較廣泛，如內(nèi)臟系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)、血液系統(tǒng)均可以發(fā)病。

三個(gè)月前，冉冉媽媽給她洗頭時(shí)發(fā)現(xiàn)她頭皮下有個(gè)腫物，按壓起來略微有些痛。經(jīng)觀察，腫物隨著時(shí)間的推移逐漸增大，疾病的陰霾再次籠罩了冉冉媽媽心頭。

冉冉1歲時(shí)，因右肘不適，去醫(yī)院檢查，被診斷為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，保守治療后好轉(zhuǎn)。7歲時(shí)，冉冉因右肩部骨質(zhì)占位行手術(shù)治療，術(shù)后恢復(fù)良好，病理回示同樣為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

五天前，冉冉開始低燒，冉冉父母連忙帶孩子到市中心醫(yī)院，做了頭顱CT，結(jié)果顯示顱骨有異常占位，甚至出現(xiàn)骨質(zhì)破壞的情況。

又是骨腫瘤？

為了進(jìn)一步確診，冉冉轉(zhuǎn)到駐馬店市中心醫(yī)院神經(jīng)外一科，主任李力仔細(xì)查體后，建議行頭部MR（核磁共振）檢查顯示枕骨及頂骨左份多發(fā)占位性病變。結(jié)合冉冉病史及其它輔助檢查考慮骨嗜酸性肉芽腫可能。

冉冉媽媽：“醫(yī)生，骨嗜酸性肉芽腫是不是和朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥有關(guān)？”

李力：“骨嗜酸性肉芽腫(EGB) 是局限于骨的組織細(xì)胞增殖癥，屬于朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種類型，病理表現(xiàn)為溶骨病損內(nèi)伴有組織細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。”

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的首要癥狀為皮疹，嬰幼兒急性患者皮疹主要分布于軀干和頭皮發(fā)際、耳后等部位。該病癥開始為斑丘疹，時(shí)間不久會(huì)發(fā)生滲出，常伴有出血，而后結(jié)痂、脫殼，最后留有色素會(huì)變成白斑，這種白斑長(zhǎng)時(shí)間不易消散。

大部分朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥患者都會(huì)有骨病變，主要表現(xiàn)為溶骨性損害，最常受累的是顱骨骨骼發(fā)生病變，其次下肢骨骨骼、肋骨、骨盆和脊柱骨骼受到損害；朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥還會(huì)累及淋巴結(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨髓、各個(gè)臟器都會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的不良后果。

面對(duì)頭部MR的結(jié)果，冉冉父母心情沉重，李力耐心和家屬分析冉冉病情，說明冉冉的身體情況，組織全科室討論后，向醫(yī)務(wù)部申請(qǐng)全院大會(huì)診，邀請(qǐng)內(nèi)分泌科副主任醫(yī)師程遠(yuǎn)、風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師王淼、創(chuàng)傷骨科小兒骨科亞專業(yè)負(fù)責(zé)人陳琦、磁共振室副主任醫(yī)師冀鵬、腫瘤內(nèi)二科主治醫(yī)師胡述博、麻醉科手術(shù)部主治醫(yī)師李林等進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診，進(jìn)一步明確診斷，建議積極手術(shù)切除占位并同期顱骨修補(bǔ)。

手術(shù)治療后，朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的復(fù)發(fā)跟病變的情況、位置有關(guān)。單個(gè)器官病變約在10個(gè)人中有1-2人會(huì)復(fù)發(fā)。如果是多個(gè)低風(fēng)險(xiǎn)器官或者是高風(fēng)險(xiǎn)器官病變，5年內(nèi)每?jī)扇酥杏幸蝗丝赡軓?fù)發(fā)，其中大部分發(fā)生在2年以內(nèi)。

復(fù)發(fā)最常見是在原來部位，但偶爾也有侵犯其他臟器的情況。低風(fēng)險(xiǎn)器官病變即便有復(fù)發(fā)，治療效果仍然良好，一般不會(huì)危及生命。高風(fēng)險(xiǎn)器官病變復(fù)發(fā)后，5年生存率大約在80% 。

手術(shù)當(dāng)天，由李力主刀帶領(lǐng)科室團(tuán)隊(duì)王縱、劉夏桐、王二威等人，在全麻下行顯微鏡下硬膜外多發(fā)占位切除術(shù)。

手術(shù)室里，只能聽到醫(yī)生們交流手術(shù)細(xì)節(jié)的聲音，團(tuán)隊(duì)在顯微鏡下仔細(xì)分離占位，時(shí)刻注意保護(hù)周圍腦組織及細(xì)如發(fā)絲的血管和神經(jīng)，同時(shí)進(jìn)行顱骨修補(bǔ)，兩個(gè)小時(shí)過去，手術(shù)順利結(jié)束。術(shù)后，病理結(jié)果回示左側(cè)枕部腫物，考慮為朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥。

冉冉在醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)的照顧下，傷口恢復(fù)良好，CT未見術(shù)區(qū)滲血，復(fù)查增強(qiáng)磁共振，未見腫瘤殘余，冉冉父母不由得松了口氣，管床醫(yī)生王二威細(xì)致叮囑，術(shù)后長(zhǎng)期的跟蹤隨訪及定期復(fù)查非常關(guān)鍵。一般情況下每三個(gè)月復(fù)查一次，做全面體檢和影像學(xué)檢查，兩年之后每6個(gè)月復(fù)查一次，持續(xù)兩年，之后每年復(fù)查一次。這樣可以盡早檢出復(fù)發(fā)病變，早發(fā)現(xiàn)早治療，取得更好的治療效果。冉冉在傷口拆線后出院，重新回到學(xué)校里，恢復(fù)了正常生活。